Спорадичний інфантильний двосторонній некроз стріатуму
ORPHA:225147· ICD-10 G23.2· Sporadic infantile bilateral striatal necrosis
Визначення(English summary)
Sporadic infantile bilateral necrosis is the sporadic form of infantile bilateral striatal necrosis (IBSN; see this term), a syndrome of bilateral symmetric spongy degeneration of the caudate nucleaus, putamen and globus pallidus characterized by developmental regression, choreoathetosis and dystonia progressing to spastic quadriparesis.
- Поширеність
- 1-9 / 1 000 000
- Успадкування
- Not applicable
- Вік початку
- All ages