Nécrose striatale bilatérale de l'enfant, forme sporadique
ORPHA:225147· ICD-10 G23.2· Sporadic infantile bilateral striatal necrosis
Définition
La nécrose striatale bilatérale de l'enfant, (IBSN) forme sporadique est la forme sporadique de la nécrose striatale bilatérale de l'enfant , un syndrome de dégénérescence spongieuse symétrique bilatérale du noyau caudé, du putamen et du globus pallidus caractérisée par une régression développementale, une choréo-athétose et une dystonie évoluant en quadriparésie spastique.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- All ages