椎体营养不良伴超常视杆反应

定义

视锥细胞营养不良伴超常视杆细胞反应（CDSRR）是一种遗传性视网膜病，0-20岁起病，其主要临床表现为视力低下（中心盲点所致）、畏光、重度色盲，偶尔伴有眼球震颤，夜盲症一般出现在病程晚期，但也可以出现在儿童期。CDSRR的一个特征为视网膜电图记录中对弱光的暗适应减弱和延迟，与最高刺激强度下的超高波幅的b波形成鲜明对比。