特发性铜相关性肝硬化

定义

特发性铜相关肝硬化是一种罕见的铜超载性肝病，其主要临床表现为生后早期出现肝硬化，病情发展迅速，导致肝功能不全，并出现特异性病理学特征：细胞周围纤维化、炎性浸润、肝细胞坏死、无脂肪变性，再生障碍，组织化学铜染色。