Cirrosis idiopática asociada al cobre
ORPHA:209919· ICD-10 K74.6· Idiopathic copper-associated cirrhosis
Definición
La cirrosis idiopática asociada al cobre es una enfermedad rara del hígado por sobrecarga de cobre caracterizada por una cirrosis hepática rápidamente progresiva desde los primeros pocos años de vida que da lugar a una insuficiencia hepática, y alberga un aspecto patológico específico: fibrosis pericelular, infiltración inflamatoria, necrosis de hepatocitos, ausencia de esteatosis, escasa regeneración y tinción histoquímica con cobre.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Unknown
- Edad de inicio
- Childhood