Cirrosi idiopatica da rame
ORPHA:209919· ICD-10 K74.6· Idiopathic copper-associated cirrhosis
Definizione
La cirrosi idiopatica associata al rame è una malattia epatica rara da sovraccarico di rame, caratterizzata da cirrosi epatica a progressione rapida, dai primissimi anni di vita, che evolve in insufficienza epatica, caratterizzandosi per un peculiare aspetto anatomo-patologico: fibrosi pericellulare, infiltrazione infiammatoria, necrosi degli epatociti, assenza di steatosi, scarsa rigenerazione e colorazione istochimica del rame.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Unknown
- Età di esordio
- Childhood