Idiopathische kopergeassocieerde cirrose

Definitie

Een zeldzame aandoening van lever door koperstapeling, gekenmerkt door snel progressieve cirrose van lever vanaf de eerste levensjaren die leidt tot leverinsufficiëntie, en specifieke pathologische aspecten, met name pericellulaire fibrose, inflammatoire infiltratie, necrose van hepatocyten, afwezigheid van steatose, ondermaatse regeneratie, en histochemische kleuring van koper.