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成人葡聚糖多聚体神经病变

ORPHA:206583· ICD-10 E74.0· Adult polyglucosan body disease

定义

成人葡聚糖多聚体病是一种成人糖原贮积症,其主要临床表现为进行性运动神经元功能障碍,进行性神经源性膀胱和认知障碍,可导致痴呆。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal recessive
发病年龄
Adult