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原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤

ORPHA:178522· ICD-10 C84.4· Primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma

定义

原发性皮肤小/中型多形性CD4+T淋巴瘤是一种罕见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,其主要临床表现为孤立性皮肤结节或局部病变,通常发生在头颈部,累及整个真皮,有时累及皮下组织和附件结构。大小不等的多形性淋巴细胞构成结节状或弥漫性浸润物,表现出轻度到中度的细胞异型性。T淋巴细胞与B淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞混合。