vitalwiki

Linfoma cutaneo pleomorfo primitivo a cellule T CD4+ di piccole-medie dimensioni

ORPHA:178522· ICD-10 C84.4· Primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma

Definizione

Si tratta di un linfoma cutaneo primitivo a cellule T raro, caratterizzato da un nodulo cutaneo solitario o da una localizzazione esclusivamente regionale, che di solito si manifesta sulla testa e sul collo, ed interessa tutto il derma. Occasionalmente la malattia interessa anche la regione sottocutanea e gli annessi cutanei. L'infiltrato è nodulare o diffuso, è composto da linfociti pleomorfi di piccole-medie dimensioni, con atipie citologiche lievi-moderate. Le cellule T neoplastiche sono frammiste alle cellule B, agli istiociti, alle plasmacellule e agli eosinofili.