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Linfoma cutáneo primario pleomórfico de células T CD4+ pleomórficas de pequeño y mediano tamaño

ORPHA:178522· ICD-10 C84.4· Primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma

Definición

Es un linfoma cutáneo primario de células T, poco frecuente, caracterizado por un nódulo cutáneo solitario o enfermedad regional únicamente, que suele aparecer en la cabeza y el cuello, y que afecta a toda la dermis. En ocasiones, el subcutis y las estructuras anexas también se ven afectadas. El infiltrado es nodular o difuso, compuesto por linfocitos pleomórficos de tamaño pequeño a mediano y con atipia citológica de leve a moderada. Las células T neoplásicas están mezcladas con células B, histiocitos, células plasmáticas y eosinófilos.