Primair cutaan CD4+ klein/middelgroot pleomorf T-cellymfoom
ORPHA:178522· ICD-10 C84.4· Primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma
Definitie
Een zeldzaam primair cutaan T-cellymfoom, gekenmerkt door een solitaire cutane nodulus of enkel lokale ziekte, doorgaans aan hoofd en hals, en met betrokkenheid van gehele dermis. Soms zijn ook subcutis en adnexen betrokken. Het infiltraat is nodulair of diffuus, bestaande uit kleine tot middelgrote pleomorfe lymfocyten, en met milde tot matige cytologische atypie. Neoplastische T-cellen zijn gemengd met B-cellen, histiocyten, plasmacellen en eosinofielen.