vitalwiki

炎性肌纤维母细胞瘤

ORPHA:178342· ICD-10 D48.7· Inflammatory myofibroblastic tumor

定义

炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的黏膜下间质瘤,由梭形细胞、肌成纤维细胞和炎性细胞组成,呈异质性,一般为良性,但也可发生局部侵袭、复发、恶性转化或血管侵犯和转移,具体与累及的器官有关。该病可发生于任何器官,常发生于肺、肠系膜、网膜和腹膜后,部分患者可出现副肿瘤综合征(发热、不适、体重减轻、贫血、血小板增多)或邻近器官受压症状,如肠梗阻。