Tumor miofibroblástico inflamatorio
ORPHA:178342· ICD-10 D48.7· Inflammatory myofibroblastic tumor
Definición
Es una lesión neoplásica poco frecuente del estroma submucoso que puede desarrollarse en cualquier órgano, presentándose frecuentemente en pulmón, mesenterio, omento y región retroperitoneal. Es histológicamente heterogéneo, compuesto por células fusiformes, miofibroblastos y células inflamatorias. Por lo general es benigno, aunque puede darse invasión local, recurrencia, transformación maligna con invasión vascular y metástasis. La presentación es inespecífica y depende del órgano afectado. Algunos afectados pueden presentar síndrome paraneoplásico (fiebre, malestar, pérdida de peso, anemia, trombocitosis) o síntomas relacionados con la compresión de órganos adyacentes, tales como obstrucción intestinal.