Tumore miofibroblastico infiammatorio

Definizione

Il tumore miofibroblastico infiammatorio è una lesione neoplastica rara dello stroma della sottomucosa, che può svilupparsi in ogni organo, prediligendo i polmoni, il mesentere, l'omento e la regione retroperitoneale. Dal punto di vista istologico, si tratta di un tumore eterogeneo, composto da cellule fusiformi, miofibroblasti e cellule infiammatorie. Di solito è benigno, ma può complicarsi con disseminazione locale, recidive, trasformazione maligna con invasione vascolare e metastasi. Il quadro clinico d'esordio è aspecifico e dipende dall'organo interessato. Alcuni pazienti presentano una sindrome paraneoplastica (febbre, malessere, perdita di peso, anemia, trombocitosi), oppure segni clinici secondari alla compressione degli organi adiacenti, compresa l'ostruzione intestinale.