Inflammatoire myofibroblastische tumor

Definitie

Inflammatoire myofibroblastische tumor is een zeldzame neoplastische laesie van de submucosale stroma, die kan ontwikkelen in eender welk orgaan en vaak voorkomt in de long, het mesenterium, het omentum en het retroperitoneale gebied. Het is histologisch heterogeen, bestaande uit spoelvormige cellen, myofibroblasten en inflammatoire cellen. Het is doorgaans goedaardig, hoewel lokale invasie, terugkeer, maligne transformatie met vasculaire invasie en uitzaaiingen kunnen voorkomen. De presentatie is niet-specifiek en hangt af van het betrokken orgaan. Sommige patiënten vertonen mogelijk paraneoplastisch syndroom (koorts, malaise, gewichtsverlies, anemie, trombocytose) of symptomen gerelateerd aan compressie van aangrenzende organen, zoals darmobstructie.