进行性结节性组织细胞增多症

定义

进行性结节组织细胞增生症是一种罕见的正常血脂型非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，其特征是多发性或播散性进行性生长的无症状皮肤病变，表现为黄色斑块或易于融合的红棕色丘疹、结节和大小达5厘米的带蒂肿瘤，通常位于面部、躯干和四肢(很少位于结膜和粘膜上)。特征性的显微镜表现包括真皮深部有席纹状梭形细胞浸润，且真皮上部有黄色瘤巨噬细胞和Touton细胞。该病通常与全身性疾病无关。