Histiocitosis nodular progresiva

Definición

Es una histiocitosis, de células no-Langerhans, normolipémica y poco frecuente, caracterizada por un crecimiento progresivo de múltiples lesiones cutáneas asintomáticas y diseminadas, cuya apariencia varía desde placas amarillas hasta pápulas de color marrón rojizo, propensas a la coalescencia, nódulos y tumores pedunculados de hasta 5 cm. de tamaño que, por lo general, se encuentran localizados en la cara, tronco y extremidades (y, ocasionalmente, en la conjuntiva y las membranas mucosas). Los hallazgos microscópicos característicos incluyen un infiltrado de células fusiformes y estoriformes en la dermis profunda, con macrófagos xantomatizados y algunas células de Touton en la dermis superior. Por lo general, no se asocia con enfermedad sistémica.