Progressieve nodulaire histiocytose

Definitie

Progressieve nodulaire histiocytose is een zeldzame, normolipidemische, niet-Langerhanscelhistiocytose die gekarakteriseerd wordt door progressieve groei van meervoudige tot verspreide, asymptomatische huidlaesies met een uiterlijk gaande van gele plaques tot roodbruine papels die vatbaar zijn voor vergroeiing, noduli en gesteelde tumoren tot 5 cm groot, typisch gesitueerd op het gelaat, de romp en de ledematen (en zelden op bindvlies en slijmvlies). Kenmerkende microscopische bevindingen zijn onder meer een storiform spindelcelinfiltraat in de diepe dermis met gexanthomatiseerde macrofagen en enkele Touton-cellen in de bovenste dermis. Meestal is het niet geassocieerd met systemische ziekte.