Istiocitosi nodulare progressiva

Definizione

L'istiocitosi nodulare progressiva è un'istiocitosi rara a cellule non-Langerhans, normolipemica, caratterizzata dalla progressiva comparsa di lesioni cutanee asintomatiche multiple o disseminate, di aspetto variabile (placche gialle, papule rosso-marroni che tendono a confluire, noduli e tumori peduncolati che possono misurare fino a 5 cm), di solito localizzate sul volto, sul tronco e sugli arti (raramente sulla congiuntiva e sulle membrane). L'analisi al microscopio evidenzia un infiltrato storiforme di cellule fusiformi nel derma profondo con macrofagi xantomatosi e alcune cellule di Touton nella porzione superficiale del derma. Di solito non si associa a malattie sistemiche.