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幼年性黄色肉芽肿

ORPHA:158000· ICD-10 D76.3· Juvenile xanthogranuloma

定义

青少年黄色肉芽肿是最常见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(见该词条),其特征是出现一个或多直径几毫米的红色或淡黄色良性自限性丘疹或结节,通常在出生后第一年(很少在成年期)的头颈部出现(但有时出现在四肢和躯干),通常自发性消退。皮外受累也有报道,眼部(葡萄膜)受累最为常见,但也累及其他部位,且可能伴较高发病率,包括中枢神经系统、肺、肝脏、骨骼和内分泌腺。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal