Juveniel xanthogranuloom

Definitie

Juveniel xanthogranuloom is het meest voorkomende type van niet-Langerhanscelhistiocytose (zie deze term) en wordt gekarakteriseerd door een of meer rode of gelige zelfbeperkende en goedaardige papels of noduli met een diameter van enkele millimeters, die meestal verschijnen op het hoofd en in de hals/nek (maar soms ook op ledematen en romp) tijdens het eerste levensjaar (of in uitzonderlijke gevallen in de volwassenheid) en die doorgaans spontane regressie vertonen. Extracutane betrokkenheid werd ook reeds gerapporteerd, meestal van het oog (uvea-kanaal) maar ook van andere locaties waaronder het centrale zenuwstelsel, de longen, de lever, de botten en endocriene klieren, en kan geassocieerd zijn met aanzienlijke morbiditeit.