Xantogranuloma juvenil

Definición

Es el tipo más común de histiocitosis de células no-Langerhans caracterizado por la presencia de una o más pápulas o nódulos de varios milímetros de diámetro, rojizos o amarillentos, autolimitados y benignos que, por lo general, se localizan en la cabeza y cuello (aunque en ocasiones en extremidades y tronco) durante el primer año de vida (o excepcionalmente en la edad adulta) y que, por lo habitual, remiten espontáneamente. También se ha descrito la afectación extracutánea, que afecta más comúnmente al ojo (tracto uveal), pero también a otras localizaciones, tales como el sistema nervioso central, pulmones, hígado, huesos y glándulas endocrinas, y que puede estar asociada a una morbilidad considerable.