Xantogranuloma giovanile

Definizione

Lo xantogranuloma giovanile è la forma più comune di istiocitosi a cellule non-Langerhans (si veda questo termine). È caratterizzato dalla comparsa di una o più papule rossastre o giallastre benigne e autolimitanti oppure noduli con diametro di qualche millimetro, di solito localizzati sulla testa e sul collo (in alcuni casi, anche sulle estremità e sul tronco), nel primo anno di vita (raramente in età adulta), che in genere regrediscono spontaneamente. Sono stati descritti casi con interessamento extracutaneo, in particolare con coinvolgimento dell'occhio (tratto uveale), ma anche del sistema nervoso centrale, dei polmoni, del fegato, delle ossa e delle ghiandole endocrine. La malattia può associarsi ad una significativa morbilità.