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口周肌阵挛伴失神发作

ORPHA:139426· ICD-10 G40.4· Perioral myoclonia with absences

定义

一种罕见的癫痫综合征,其特征是失神发作伴口周肌阵挛为主要惊厥类型,伴有全身性强直阵挛性癫痫发作,且出现在失身发作之前或同时出现。意识通常不同程度受损。该综合征的其他临床特征是在神经系统状态和智力正常的情况下,常可观察到失神性癫痫状态,对抗癫痫药物反应不佳以及癫痫发作持续到成年。

患病率
<1 / 1 000 000
发病年龄
Childhood