Periorale myoclonus met absences

Definitie

Een zeldzaam epilepsiesyndroom, gekarakteriseerd door absences met periorale myoclonie als voornaamste type epileptische aanval, vergezeld van gegeneraliseerde tonisch-clonische insulten die voor of samen met de absences verschijnen. Het bewustzijn wordt meestal aangetast, zij het in variabele gradaties. Bijkomende klinische kenmerken van dit syndroom zijn vaak waargenomen absence-status, weinig effect van anti-epileptica en het aanhouden van insulten tot in de volwassenheid, in aanwezigheid van een normale neurologische toestand en intelligentie.