Mioclonia periorale con assenze

Definizione

La mioclonia periorale con assenza è un'epilessia rara caratterizzata prevalentemente da crisi di assenza con mioclonia periorale, associate a crisi tonico-cloniche generalizzate, che esordiscono prima o in concomitanza con le crisi di assenza. Di solito lo stato di coscienza è variabilmente compromesso. Spesso i pazienti presentano uno stato epilettico di assenza, una scarsa risposta ai farmaci antiepilettici e persistenza delle crisi nell'età adulta, in presenza di un quadro neurologico e un'intelligenza normali.