vitalwiki

神经内神经鞘瘤

ORPHA:100003· ICD-10 D36.1· Intraneural perineurioma

定义

神经内神经束膜瘤是一种罕见的脑神经和脊神经肿瘤,起源于周围神经鞘,仅由或主要由显示神经周围分化的细胞组成。它表现为神经或神经节段局限性的管状或梭形增大,通常位于四肢或躯干,与运动性单神经病变相关,包括受累神经干缓慢、无痛、逐渐丧失运动功能并伴有肌肉无力和萎缩,极少数情况下还有感觉功能障碍。颅神经受累很少见。

患病率
<1 / 1 000 000
发病年龄
Adolescent, Adult, Childhood