Perineuriom, intraneurales

Definition

Das intraneurale Perineuriom ist ein seltener Tumor der Hirn- und Spinalnerven, der aus dem peripheren Nervenblatt entsteht und ausschließlich oder überwiegend aus Zellen besteht, die eine perineurale Differenzierung aufweisen. Es präsentiert sich als lokalisierte, röhren- oder fusiforme Vergrößerung eines Nervs oder eines Nervensegments, meist in den Extremitäten oder im Rumpf, verbunden mit einer motorisch dominierten Mononeuropathie, einschließlich eines langsamen, schmerzlosen, allmählichen Verlusts der motorischen Funktion im betroffenen Nervenstamm mit Muskelschwäche und -atrophie und, selten, sensorischer Dysfunktion. Eine Hirnnervenbeteiligung ist selten.