Perineurinoma intraneurale

Definizione

Il perineuroma intraneurale è una neoplasia rara dei nervi cranici e spinali, che origina dalla guaina dei nervi periferici ed è composto esclusivamente o prevalentemente da cellule con differenziazione perineurale. Si manifesta sotto forma di allargamento localizzato, tubulare o fusiforme, di un nervo o di un suo segmento, di solito alle estremità o nel tronco. Si associa a mononeuropatia prevalentemente motoria, caratterizzata dalla perdita graduale, indolore e a progressione lenta della funzione motoria nel tronco del nervo interessato, associata a debolezza ed atrofia muscolare e, raramente, a disfunzione sensoriale. L'interessamento dei nervi cranici è raro.