Intraneuraal perineurioom

Definitie

Intraneuraal perineurioom is een zeldzame tumor van craniale en spinale zenuwen die ontstaat uit perifere zenuwscheden en bestaat exclusief of voornamelijk uit cellen die perineuriale differentiatie vertonen. Het presenteert zich als een gelokaliseerde, tubulaire of fusiforme vergroting van een zenuw of zenuwsegment, meestal in de ledematen of de romp, geassocieerd met een overwegend motorische mononeuropathie, met onder meer traag, pijnloos, gradueel verlies van motorische functie in de betrokken zenuwstam, spierzwakte en -atrofie en, zelden, sensorische disfunctie. Betrokkenheid van hersenzenuwen komt maar zelden voor.