vitalwiki

Абеталіпопротеїнемія

ORPHA:14· ICD-10 E78.6· Abetalipoproteinemia

Визначення(English summary)

A severe, familial hypobetalipoproteinemia characterized by permanently low levels (below the 5th percentile) of apolipoprotein B and LDL cholesterol, and by growth delay, malabsorption, hepatomegaly, and neurological and neuromuscular manifestations.

Поширеність
<1 / 1 000 000
Успадкування
Autosomal recessive
Вік початку
Childhood, Infancy