Porfiria hepática aguda
ORPHA:95157· Acute hepatic porphyria
Definição
Um subgrupo de porfiria caracterizado pela ocorrência de ataques neuroviscerais com ou sem sinais cutâneos. Abrange quatro doenças: porfiria intermitente aguda (PAI; a mais comum), porfiria variegata (VP), coproporfiria hereditária (HC) e deficiência hereditária de ácido delta-aminolevulínico desidratase (ADP; extremamente rara).
- Prevalência
- 1-5 / 10 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Idade de início
- All ages