Porfiria hepática aguda
ORPHA:95157· Acute hepatic porphyria
Definición
Es un subtipo de porfiria caracterizado por la aparición de ataques neuroviscerales con o sin signos cutáneos. Engloba cuatro enfermedades: la porfiria aguda intermitente (PAI; la más común), la porfiria variegata (VP), la coproporfiria hereditaria (CH) y la deficiencia hereditaria de ácido delta-aminolevulínico (ALAD; extremadamente infrecuente).
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Edad de inicio
- All ages