Acatalassemia
ORPHA:926· ICD-10 E80.3· Acatalasemia
Definição
Erro inato raro do metabolismo caracterizado por uma deficiência na catalase eritrocitária, uma enzima responsável pela degradação do peróxido de hidrogénio. A doença é habitualmente assintomática, mas pode estar associada a ulcerações orais e gangrena ou diabetes mellitus e aterosclerose em determinadas populações.
- Prevalência
- 1-9 / 100 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- All ages