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Doença renal tubulo-intersticial autossómica dominante UMOD-relacionada

ORPHA:88950· ICD-10 Q61.5· UMOD-related autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease

Definição

Forma de doença renal tubulointersticial autossómica dominante (ADTKD) devido a mutações no gene UMOD e é clinicamente caracterizada por urinálise (ausência de sangue ou proteína na urina), doença renal crónica (DRC) que origina doença renal terminal (ESKD) entre 20 e 80 anos, e gota que surge em 50% dos indivíduos afetados.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal dominant
Idade de início
Adolescent, Adult