Epidermólise bolhosa juncional inversa

Definição

Forma intermediária rara de epidermólise bolhosa juncional caracterizada por bolhas e erosões congénitas confinadas a locais intertriginosos da pele, esófago, virilha e períneo. A formação de bolhas geralmente é grave e as lesões podem curar com cicatrizes atróficas e formação de mília. As manifestações extracutâneas incluem distrofia ungueal, hipoplasia do esmalte e cárie dentária, bolhas e erosões orais, esofágicas e vaginais.