Epidermólisis ampollosa juntural inversa

Definición

Es una forma intermedia y poco frecuente de epidermólisis ampollosa juntural caracterizada por la formación de ampollas congénitas y erosiones limitadas a las zonas de la piel intertriginosas, el esófago y el perineo. Las ampollas suelen ser graves y las lesiones pueden curar con cicatrices atróficas y formación de milia. Las manifestaciones extracutáneas incluyen distrofia ungueal, hipoplasia del esmalte y caries dental, ampollas y erosiones orales, esofágicas y vaginales.