Nevo melanocítico congénito grande/gigante

Definição

Hamartoma cutâneo raro caracterizado por pelo menos uma lesão cutânea pigmentada presente ao nascimento com mais de 20 cm (nevo melanocítico congénito grande; NMCGr) ou 40 cm (gigante; NMCG) de diâmetro projetado na idade adulta. A lesão primária é composta por melanócitos mutados e, frequentemente, anexos epidérmicos ou derme localmente desorganizados e apresenta um risco elevado de transformação maligna em melanoma ou, mais raramente, outras neoplasias na pele ou no sistema nervoso central.