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Nevo melanocítico congénito grande/gigante

ORPHA:626· ICD-10 D22.9· Large/giant congenital melanocytic nevus

Definición

Es un hamartoma cutáneo poco frecuente caracterizado por al menos una lesión cutánea pigmentada, presente al nacimiento, de más de 20 cm (nevo melanocítico congénito de gran tamaño o grande; NMC grande) o 40 cm (NMC gigante) de diámetro proyectado al tamaño en un paciente adulto. La lesión primaria está formada por melanocitos mutados y, a menudo, por una dermis o unos anexos epidérmicos localmente desorganizados. Es una lesión con un riesgo elevado de transformación maligna a melanoma o, menos frecuentemente, a otras neoplasias cutáneas o del sistema nervioso central.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Multigenic/multifactorial
Edad de inicio
Infancy, Neonatal