vitalwiki

Síndrome autoinflamatório ao frio familiar NLRC4-relacionada

ORPHA:576349· ICD-10 D89.8· NLRC4-related familial cold autoinflammatory syndrome

Definição

Síndrome de febre periódica hereditária rara, caracterizada por episódios de febre na infância ou de forma mais precoce e erupções cutâneas semelhantes a urticária e artralgias induzidas pelo frio. As ocorrências oculares como conjuntivite e uveíte podem estar presentes. A apresentação clínca é geralmente ligeira e os sintomas desaparecem sem tratamento na maioria dos casos.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal dominant
Idade de início
Childhood, Infancy