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Doença Danon

ORPHA:34587· ICD-10 E74.0· Danon disease

Definição

Doença genética rara ligada ao cromossoma X devido à deficiência da proteína de membrana associada ao lisossoma 2 (LAMP2), caracterizada por cardiomiopatia grave e graus variáveis de fraqueza muscular, frequentemente associada a défices intelectuais (em individuos masculinos).

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
X-linked dominant
Idade de início
Childhood