Doença Danon
ORPHA:34587· ICD-10 E74.0· Danon disease
Definição
Doença genética rara ligada ao cromossoma X devido à deficiência da proteína de membrana associada ao lisossoma 2 (LAMP2), caracterizada por cardiomiopatia grave e graus variáveis de fraqueza muscular, frequentemente associada a défices intelectuais (em individuos masculinos).
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- X-linked dominant
- Idade de início
- Childhood