Síndrome de tortuosidade arterial
ORPHA:3342· ICD-10 Q27.8· Arterial tortuosity syndrome
Definição
A síndrome de tortuosidade arterial (ATS) é uma doença rara do tecido conjuntivo, caracterizada por tortuosidade e alongamento das artérias de calibre médio e grande e uma propensão para a formação de aneurismas, dissecção vascular, e estenose das artérias pulmonares.
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Childhood, Infancy