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Holoprosencefalia septo-pre-optica

ORPHA:280195· ICD-10 Q04.2· Septopreoptic holoprosencephaly

Definição

A holoprosencefalia septopreótica (HPE) é um subtipo muito raro de HPE lobar (ver este termo), caracterizado pela fusão mediana limitada às regiões septal e/ou pré-óptica do telencéfalo sem uma fusão frontal neocortical significativa.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Multigenic/multifactorial
Idade de início
Infancy, Neonatal