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Displasia tanatofórica

ORPHA:2655· ICD-10 Q77.1· Thanatophoric dysplasia

Definição

Displasia óssea primária com micromélia caracterizada por micromélia, macrocefalia, tórax estreito e características faciais distintivas. Inclui a DT tipo 1 (DT1) e a DT tipo 2 (DT2), que podem ser distinguidas entre si pelo formato do fémur e do crânio.

Prevalência
1-9 / 100 000
Hereditariedade
Autosomal dominant, Not applicable
Idade de início
Antenatal, Neonatal