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Deficiência de dopamina beta-hidroxilase

ORPHA:230· ICD-10 G90.8· Dopamine beta-hydroxylase deficiency

Definição

Doença primária da síntese de neurotransmissores de monoaminas muito rara com défices de noradrenalina e adrenalina que originam hipotensão ortostática grave de início precoce e ptose palpebral.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal