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Adrenoleucodistrofia ligada ao X cerebral

ORPHA:139396· ICD-10 E71.3· X-linked cerebral adrenoleukodystrophy

Definição

Doença peroxissomal progressiva, caracterizada por disfunção endócrina (insuficiência suprarrenal e por vezes insuficiência testicular), mielopatia progressiva e neuropatia periférica e leucodistrofia. A idade de início é muito variável, mas geralmente ocorre na primeira década.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
X-linked recessive
Idade de início
All ages