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Síndrome de diarreia intratável-atresia das coanas-anomalias do olho

ORPHA:137622· ICD-10 Q87.8· Intractable diarrhea-choanal atresia-eye anomalies syndrome

Definição

Esta síndrome é caracterizada por associação de diarreia intratável da infância com atresia coanal. Foi também descrito baixa estatura, uma ponte nasal proeminente e ampla, micrognatia, vinculos palmares únicos, inflamação crónica da córnea, citopenia, e textura do cabelo anormal.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Idade de início
Infancy, Neonatal