Brak tętnicy płucnej

Definicja

Rzadka anomalia naczyniowa charakteryzująca się wrodzonym brakiem prawej lub lewej tętnicy płucnej, zwykle kończącej się w odległości 2 cm od jej spodziewanego odejścia od pnia płucnego. U pacjentów często występują także inne nieprawidłowości sercowo-naczyniowe i związane z nimi objawy, a chorobę diagnozuje się zwykle w niemowlęctwie lub dzieciństwie, natomiast w pojedynczych przypadkach ma ona na ogół łagodny przebieg kliniczny i może pozostać nierozpoznana aż do wieku dorosłego. W pojedynczych przypadkach objawy kliniczne obejmują krwioplucie, duszność wysiłkową i nawracające infekcje dróg oddechowych. Schorzeniu zazwyczaj towarzyszą wyraźne zmiany w tkance płuc co może skutkować masywnym krwiopluciem i nadciśnieniem płucnym, jeśli nie zostanie ono rozpoznane.