Ausencia de la arteria pulmonar

Definición

Es una anomalía vascular poco frecuente caracterizada por la ausencia congénita de la arteria pulmonar derecha o izquierda, que generalmente termina dentro de los 2 cm de su origen esperado en el tronco pulmonar. Los pacientes suelen presentar otras anomalías cardiovasculares con sus síntomas respectivos y, por lo general, se les diagnostica en la lactancia o la infancia, mientras que los casos aislados se presentan típicamente con un curso clínico leve y pueden no diagnosticarse hasta la edad adulta. Las características clínicas que se manifiestan en los casos aislados incluyen hemoptisis, disnea de esfuerzo e infecciones respiratorias recurrentes. La afección suele ir acompañada de cambios marcados en el tejido pulmonar y, si no se identifica, puede provocar hemoptisis masiva e hipertensión pulmonar.